2024亞太臨免實驗診斷和臨床高峰會在成都如期召開。本次論壇聚焦風濕免疫性疾病及相關呼吸系統疾病診療中的熱點和難點進行多維視角探討，來自海內外的專家、學者、醫學同仁齊聚一堂，共襄盛舉，為精準診治獻計獻策。
講題：中國肺動脈高壓診治臨床路徑解讀
主持嘉賓：北京大學人民醫院 栗占國教授
講課嘉賓：中國醫學科學院阜外醫院 柳志紅教授
柳志紅教授做了題為“中國肺動脈高壓診治臨床路徑解讀”的精彩發言。柳教授首先介紹了肺動脈高壓（PH）相關知識的背景。肺動脈高壓是以肺動脈壓力升高為特征的一種異常的血流動力學狀態和病理生理綜合征，其血流動力學定義是指在海平面、靜息狀態下，經RHC測定的平均mPAP＞20mmHg。在全球人群的患病率約為1%，致殘率致死率高，是一種嚴重威脅全球健康問題的疾病。《2022年中國心血管病醫療質量報告》顯示，我國基層醫療機構在肺動脈高壓的管理中仍存在醫療技術力量不足、綜合管理意識薄弱、診療規范性欠缺和轉診機制不完善等問題。因此，制定《中國肺動脈高壓診治臨床路徑》能全面提升我國各醫療機構的整體診療能力，規范診療行為。柳教授接著對肺動脈高壓的定義分類、診斷流程、治療策略以及轉診進行了詳細的闡述。根據PAWP和PVR將PH分為毛細血管前性PH、單純型毛細血管后性PH和混合型毛細血管后性PH三類。臨床上根據PH發生的病理生理機制、臨床表現、血流動力學特點以及治療的不同可分為5類。柳教授對這5個臨床分類的不同特點進行了解讀。其中，左心疾病所致肺動脈高壓占比75%，肺病和（或）低氧所致肺動脈高壓占比10%。接著，柳教授講述了疑診肺動脈高壓的要點，從癥狀、體征、心電圖、X胸片和危險因素這幾個方面進行分析。對于肺動脈高壓的篩查，超聲心動圖是疑診PH的首選的篩查方法。篩查PH時，還需結合其他超聲心動圖征象對存在PH的可能性進行分級。超聲心動圖除了做篩查工具外，還可提示肺動脈高壓的病因以及評估肺動脈高壓患者的預后。對于PH的診斷，RHC是金標準，需按照標準操作流程進行，因此也出臺了《肺血管病右心導管術操作指南》。對于PAH和CTEPH，需要通過RHC進行確診，對于合并PH的左心疾病和肺病患者，經基礎疾病的優化治療后，若仍伴有重度PH/右心室功能障礙，建議行RHC。對IPAH、HPAH、藥物和毒物相關PAH患者首次行RHC時，應行急性血管反應試驗，以篩選出對鈣通道阻滯劑（CCB）治療有效的PAH患者。
PH確診后需明確其病因，篩查PAH相關疾病、左心疾病、肺病/低氧相關疾病、肺動脈阻塞性疾病、罕見/少見病因。其中左心所致PH是最常見的PH類型。接著，柳教授介紹了PH的治療流程。不同類型的PH治療策略不同，治療前需明確PH的病因、性質、嚴重程度以確定治療方案。CCB及靶向藥物是PAH特異性治療的主要藥物選擇。另外，需注意根據PAH病因制定針對性治療策略。PAH在特異性治療前需給予一般措施和基礎治療。重癥PAH患者可采用機械循環支持、手術及介入治療。CTEPH依據血栓累及部位、病情嚴重程度以及合并癥決定治療策略。柳教授強調有PAH/CTEPH危險因素或病情危重的患者需及時轉診到PH中心。最后，柳教授進行了總結，PH致死、致殘率高，嚴重威脅人類健康，PH的診斷流程包含疑診PH、篩查PH、確診PH及明確PH病因，不同病因所致PH治療策略不同，應積極對因治療，PAH和CTEPH患者需要盡早轉診至PH中心進行診治，加強肺動脈高壓中心建設，開展多學科協作有助于病因篩查和綜合處理。
講題：ANCA相關性血管炎管理
主持嘉賓：四川省人民醫院 朱靜教授
講課嘉賓：Prof. Chit Soe from Yangon General Hospital
來自緬甸的Chit Soe教授從AAV這個疾病的發現、命名、分類標準開始講起，隨后分別講述了GPA、MPA、EGPA的臨床特征。接著，Chit Soe教授分享了兩例具有非典型表現的臨床案例，兩例患者無心、肺、腎、神經系統等重要臟器損害，而以下肢腫脹、皮膚破潰、關節腫痛為主要表現伴P-ANCA/C-ANCA陽性，Chit Soe教授重點指出對于此類不典型患者要除外感染、腫瘤、藥物等模擬的血管炎，特別強調對于結核高發地區要與結核感染做甄別。在AAV的治療方面，Chit Soe教授基于最新國際指南，強調對于伴有重要器官損傷或危及生命的新發或復發的GPA或MPA患者，利妥昔單抗是首選藥物。在AAV的誘導治療中，avacopan可與環磷酰胺或利妥昔單抗聯合使用，以減少糖皮質激素的劑量和副作用。Chit Soe教授給大家詳細回顧、分析了這個結論背后相關的重要臨床試驗。指出Avacopan在臨床試驗中呈現了令人驚喜的治療效果，期待未來Avacopan的應用可以減少糖皮質激素的用量甚至替代激素，實現AAV“零激素”治療，改變AAV治療范式。
講題：抗MDA5抗體陽性皮肌炎:從分類標準到預后
主持嘉賓：北京大學第一醫院 張卓莉教授
講課嘉賓：香港中文大學 譚麗珊教授
譚麗珊教授從抗MDA5抗體陽性皮肌炎（MDA5-DM）的分類標準到預后與大家展開分享。特發性炎性肌病（IIM）是一組以累及皮膚和四肢骨骼肌為主要特征的異質性的自身免疫性疾病。抗MDA5抗體是最常見的肌炎特異性抗體（MSAs）之一，與快速進展型間質性肺病（RP-ILD）和不良預后密切相關。1%-30%的IIM患者抗MDA5抗體陽性，東亞國家陽性率顯著高于歐美。在譚教授團隊的香港肌炎隊列研究中，抗MDA5抗體陽性率為14%，其中40.5%發展為RP-ILD，死亡率高達37.9%。并且發現抗MDA5抗體陽性患者的發病和臨床表現具有季節性特點，較少在夏季（7月至9月）發病，且在冬季（10月至12月）發病的患者多發生RP-ILD。對此，譚教授強調抗MDA5抗體在疾病診斷中的重要性，并提出了“抗MDA5綜合癥”的概念。在治療方面，譚教授分享了早期三聯療法、利妥昔單抗、血漿置換、JAK抑制劑、IVIG和肺移植等對MDA5-DM的最新治療進展。隨著對疾病機制的深入了解，靶向IL-6抑制劑、CAR-T治療等新的治療方法，將為患者帶來新的希望。最后，譚教授介紹了多個預測死亡和RP-ILD風險的模型，包括“MCK模型”、“FLAIR模型”和“FLAW模型”，這些模型有助于預測患者的預后，為臨床決策提供支持。譚教授呼吁，應不斷提高對MDA5-DM的認識，實現對疾病的早期診斷和治療，從而改善患者預后，提高生存率。
講題：IPAF診治進展
主持嘉賓：湖南省人民醫院 譚超超教授
講課嘉賓：臺中榮民總醫院 許鶴忀醫師
來自臺灣的許鶴忀教授首先解讀了2015年歐洲呼吸學會(ERS)/美國胸科學會（ATS）工作組提出的基于“自身免疫特征的間質性肺炎”（IPAF）這一術語的疾病背景，明確指出IPAF分類旨在創建一個更加標準化、更全面的框架以及其背后歷經的一系列疾病概念的迭代更新，如未分化結締組織病（UCTD）-ILD、肺部顯性CTD、自身免疫特征 ILD等，為我們深入理解 IPAF 奠定了理論基礎。IPAF 的名稱應用于識別 IIP 患者和提示具有CTD特征，但不是確定的CTD。基于國際多個IPAF回顧性隊列研究分析顯示，關節炎、雷諾現象和“技工手”，是 IPAF 患者最常見的臨床特征。在血清學領域，ANA（抗核抗體）是最常見的抗體。在形態學上，NSIP （非特異性間質性肺炎） 是主要模式，其次是 OP （機化性肺炎）。在預后方面，IPAF 患者的預后通常比 IPF 患者好，但與 CTD-ILD患者相比，預后更差。研究顯示，IPAF發展為系統性自身免疫性風濕病的風險較非IPAF人群高14倍左右，強調了對 IPAF 患者進行長期隨訪的重要性，尤其警惕符合 IPAF 血清學領域標準的女性患者。最近，基于意大利的一項研究，提出了一種稱為“具有自身免疫特征的尋常型間質性肺炎”的分類 （UIPAF），引起了學術界廣泛關注，也從另一個維度反應了此類疾病的異質性、復雜性及目前分類標準的一些局限性。最后，許鶴忀教授分享了臺中榮民總醫院ILD多學科團隊組成，以及篩查、診斷和全程管理此類疾病的臨床路徑，為亞太地區與會代表提供了寶貴的臨床經驗和實踐指導。
講題：基于《2023年ACR關于SARDs-ILD的篩查及監測、治療指南》的解讀
主持嘉賓：新疆維吾爾自治區人民醫院 武麗君教授
講課嘉賓：寧夏醫科大學總醫院 池淑紅教授
池淑紅教授做了題為“基于《2023年ACR關于SARDs-ILD的篩查及監測、治療指南》的解讀”的精彩報告。池教授結合臨床實踐，詳細解讀了美國風濕病學會最新發表的關于風濕性疾病相關間質性肺病篩查、監測和治療的指南。報告伊始，池教授首先指出CTD相關間質性肺病近些年受到多學科專家的關注，包括風濕免疫科的專家，在診斷和治療等方面都取得了很大的進步，但臨床中仍面臨很多的挑戰，如很多醫生對CTD-ILD篩查、如何合理監測、治療方案如何合理選擇等方面認識上存在一些問題。本次的指南非常詳盡的就篩查、監測和治療進行了推薦。隨后，池教授分別就篩查監測和治療兩篇指南進行了解讀。在篩查和監測部分，池教授詳細介紹了指南中對于SARD-ILD篩查和監測的方法和頻率的推薦意見，其中特別指出，在監測時對于部分風濕科的醫生，相比肺功能檢查會更重視HRCT的檢查，需注意肺功能穩定且患者沒有癥狀的時候不需要對患者頻繁地進行HRCT監測，風濕科醫生需要重視肺功能的檢查。在治療部分，池教授詳細介紹了指南中SARD-ILD的一線治療方案、經治療后仍發生ILD進展的二線治療方案和SARD合并RP-ILD的治療方案，此外，也簡單介紹了指南中關于藥物毒性和監測指導的建議以及SARD-ILD患者護理中可考慮的其他綜合藥物干預措施。
熱點論壇
討論環節主持及嘉賓
第一個熱點討論環節由石連杰教授主持，石教授與討論嘉賓圍繞ACR關于SARD-ILD篩查、監測、治療指南中的2個問題展開討論。
石連杰教授：第一個話題是SARD-ILD指南不提供關于HRCT監測ILD頻率的指導，建議出現臨床指征時進行HRCT檢查。那么出現哪些臨床指證的時候會去考慮做HRCT，胸部HRCT的監測頻率該怎么抉擇，有沒有可以替代的檢驗或檢查？第二個話題是SARD合并RP-ILD時，有條件的建議進行肺移植，而不是在經藥物治療病情仍進展之后再考慮肺移植討論，其實作為內科醫生，我們很多時候在未出現RP-ILD時，更想通過保守治療獲得緩解，但是一旦出現RP-ILD時患者可能又失去了手術時機，這種情況我們在臨床的實踐中如何去把握和決策？
譚麗珊教授表示會根據患者的癥狀和其他檢查來決定是否進行HRCT的檢查，一般在患者病情進展的時候會進行HRCT的檢查，考慮經濟與安全問題，不會定期復查HRCT。關于RP-ILD患者肺移植的問題，譚教授認為需要盡早地推薦患者開展肺移植評估，因為對于RP-ILD的患者死亡發生在疾病的早期，對于治療反應差的患者，最好在最初三個月就進行肺移植的評估。隨后，石教授就如何把握早期轉診肺移植的時機與譚教授進行討論，針對該問題，譚教授也提到這是一個非常困難的問題，醫生應綜合預測因素評估有疾病進展風險的患者，比如老年患者、鐵蛋白和其他標志物的水平。
池淑紅教授分享了5種會進行HRCT復查的情況：1、患者出現了發熱、咳嗽、咳痰、伴有氣短，需復查HRCT，通過HRCT判斷患者是否發生了感染，是否因感染導致病情加重；2、如果患者在監測過程中肺功能穩定，但氣短加重，也需復查HRCT，因為肺功能會受很多因素影響，肺功能穩定并不代表病情沒有進展；3、患者肺功能進行性下降，肺功能較上次檢查有進展，需復查HRCT；4、對于合并肺癌風險高的患者，比如纖維化的患者、既往檢查有結節的患者，即便氣短沒有加重，復查時也要進行HRCT檢查評估是否進展為肺癌；5、一些預后可能很不好的表型，比如RA的UIP表型，HRCT檢查需更頻繁。對于肺移植，池教授認為纖維化非常重的患者，比如類風濕關節炎肺間質纖維化的UIP型，即使病情相對穩定，也要提前預警，嚴重的患者必要時考慮肺移植。
董凌莉教授針對第一個問題補充分享了個人的經驗，對自身免疫病患者，除了針對肺部的評估以外，還要注重原發病的評估，當原發病進展時候，也要對肺部進行積極的評估。關于肺移植，董教授建議早期通過多學科合作，在患者可能治療效果不好的時候會多一個選擇，以便患者更能從肺移植中獲益。隨后，石教授就臨床中一些患者無法完成肺功能，有沒有一些其他可以替代的檢查來評估疾病的進展與董教授討論。董教授表示這種情況在臨床很常見，如炎癥性肌病的患者，病情重無法完成肺功能，臨床中可以通過癥狀、體征、血氧飽和度、血氣分析和影像學，以及KL-6和炎癥指標，包括鐵蛋白、C反應蛋白等來進行綜合評估。Leslie Lam教授從臨床生物化學家的角度來分享檢測是如何支持臨床的診療的。Lam教授表示在目前臨床檢測中存在很多問題，比如標準化的問題，有的檢測結果是可以互認的，而有的檢測結果是不一致的，出現不一致的結果時需要送到其他實驗室進行檢測。為了做得更好，大家也一直在努力，包括一些歐洲、美國的協會制定了一些標準，目的都是為了更好地為病人進行治療。
至此，本次論壇上半場的內容到此結束。欲了解本次會議更多學術內容，請關注歐蒙醫學診斷公眾號，我們將于近期為您呈現本次論壇下半場的精彩學術內容。
風濕月月壇（第13期）| 兒童免疫性疾病 
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